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嗜酸性筋膜炎的皮肤特征性“凹槽”

Groove sign in eosinophilic fasciitis

2015/11/4 17:46:50点击:1916发表评论
作者:Iago Pinal-Fernandez, Eduardo Luis Callejas-Moraga, María Luisa Roade-Tato, Carmen Pilar Simeon-Azna
期刊:《Lancet》 2015年 第9卷 第8月 第8期
文章种类:
摘要:

一名71岁老年女性因关节疼痛1个月前来就诊, 患者在2013年8月之前无就诊记录。患者双下肢先出现皮肤水肿伴皮下组织硬化,然后逐渐向躯干和手臂蔓延,进而影响到四肢末梢区域。体检发现局部皮肤有轻微红斑和下肢轻度凹陷性水肿,四肢、腰部和胸部的部分皮下组织有硬化。双前臂均出现与表皮静脉平行的直线型凹槽,当抬高前臂时,凹陷更加明显。血液检查显示嗜酸性粒细胞水平显著增高,为5.2×109/L(正常区间<0.7×109/L)。皮肤和肌肉活检显示:筋膜巨噬细胞浸润伴少见的嗜酸性粒细胞浸润、膜周围炎症及血管周围密集的嗜酸性粒细胞渗出,所有的这些异常情况均提示为嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎。

开始给予患者1 mg/ (kg·d)泼尼松口服,之后每两周减量10 mg直至10 mg/d,3个月后开始用甲氨蝶呤作为二线治疗,迅速解决了嗜酸性粒细胞增多和皮肤水肿问题,但皮下硬化组织尚未完全康复。在从开始治疗后10个月,皮下硬化组织开始好转,尤其是疾病最后侵蚀的上肢。患者继续服用甲氨蝶呤和糖皮质激素。

嗜酸性筋膜炎是一种罕见的硬皮病样损害,1974 年首先被Shulman报道,其主要特征有皮肤组织硬化、末梢血嗜酸性粒细胞显著增高及红细胞沉降率增快。皮肤表面的凹槽是嗜酸性粒细胞性筋膜炎的一种特征性表现, 是由与表皮浅静脉走行方向一致的凹陷组成,尤以患肢抬高时明显。由于静脉上层的真皮和表皮较少出现纤维化,静脉周围的结缔组织相对固定,当外周静脉血压降低的时候,皮肤表层就会弯曲形成凹槽。

Lancet 2014; 384: 1774

(张宵汉 译 王全楚 校)

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